Hemofilia, krzepnięcie i krzepnięcie krwi


Hemofilia, krzepnięcie i krzepnięcie krwi

Koagulacja to proces tworzenia zakrzepu krwi. Jest to ważny i złożony proces, który umożliwia krew podłączanie i wyleczenie rany. W ten sposób organizm zatrzymuje wszelkie niepożądane krwawienie. Koagulacja

obejmuje działanie komórek i czynniki krzepnięcia (krzepnięcia). Komórki to płytki krwi, a czynniki krzepnięcia są białkami. Białka te są obecne w osoczu krwi i na powierzchniach niektórych naczyń naczyniowych lub naczyń krwionośnych, komórek.

Jeśli krwią krwią skrzepią zbyt duże, mogą rozwinąć zakrzepicę żył głębokich (DVT) i inne problemy. Jeśli nie skrzeli się wystarczająco, osoba może mieć hemofilia. W tym przypadku krwawienie zachodzi zbyt łatwo.

Jak dzieje się koagulacja

Hemostaza to proces, który zatrzymuje krwawienie i uniemożliwia zniszczone naczynia krwionośne z utratą zbyt dużej ilości krwi.

Koagulacja jest istotną częścią hemostazy. W hemostazie płytki krwi i białko zwane fibrynem współpracują, aby podłączyć uszkodzoną ścianę naczynia krwionośnego. To zatrzymuje krwawienie i daje ciału szansę na naprawę uszkodzenia.

Gdy uszkodzenie występuje w śródbłonku, który jest podszewką naczynia krwionośnego, płytki krwi natychmiast tworzą wtyczkę w miejscu urazu. Jednocześnie białka w osoczu krwi reagują na formę wirusów fibryny.

W złożonej reakcji chemicznej te pasma tworzą i wzmacniają wtyczkę płytek krwi. Miejsce uszkodzenia podłączania lub blokowania go, czynniki krzepnięcia działają w szeregu reakcji chemicznych, aby wzmocnić wtyczkę i umożliwić rozpoczęcie gojenia.

Co to jest płytek krwi?

Płytkowość to pierwiastek w kształcie dysku we krwi, który odgrywa rolę w krzepnięciu krwi. Podczas normalnego krzepnięcia płytki krwi zbijają się razem.

Płytki krwi to komórki krwi pochodzące z megakariocytów, które są komórkami wytwarzanymi przez szpik kostny.

Co to jest fibryna?

Fibryna jest nierozpuszczalnym białkiem, które odgrywa rolę w krzepnięciu krwi.

Fibryna zbiera się wokół rany w strukturze podobnej do siatki, która wzmacnia wtyczkę płytek krwi.

gdy ta siatka wysycha i wysycha i Hoduje lub koaguluje, krwawienie zatrzymuje się, a rana goi się.

Skąd pochodzi fibryna?

Gdy płytki krwi wchodzą w kontakt z uszkodzoną tkanką, ma miejsce szereg procesów chemicznych, które powodują, że białko zwane trombiną przekształca fibrynogen w fibrynę.

Czynniki krzepnięcia

Czynniki krzepnięcia są białka. Wątroba wytwarza większość z nich.

Naukowcy pierwotnie ponumerowali te czynniki zgodnie z kolejnością ich odkrycia, używając cyfr rzymskich od I do XIII. Gdy dana osoba ma określony warunek krzepnięcia, brakuje jej konkretnego współczynnika krzepnięcia.

Na przykład osoby z hemofilią brakuje:

clean vision opinie cena czynnik VIII lub czynnik antyhemofilowy A, jeśli Mają hemofilia A

czynnik IX lub składnik tromboplastyny ​​w osoczu, jeśli mają hemofilia B, znaną również jako choroba świąteczna

gdy rana uszkadza ścianę ściany naczynia krwionośnego, to, to Układa złożony zestaw reakcji chemicznych obejmujących te czynniki krzepnięcia.

Proces jest jak kaskada reakcji chemicznych, jak to się dzieje krok po kroku.

Ostatnim krokiem jest to, że fibrynogen , znany również jako czynnik I, zmienia się w fibrynę, która tworzy siatkę, aby podłączyć ranę i zatrzymać krwawienie.

krzepnięcie i hemofilia

Jeśli krzepnięcie nie zdarza się tak, jak powinno, Osoba ma hemofilia. Hemofilia występuje, gdy dana osoba nie ma pełnej liczby czynników krzepnięcia. Zwykle dzieje się tak, gdy osoba dziedziczy gen, który powoduje, że wytwarzają niższe poziomy współczynników krzepnięcia.

Istnieją dwa główne typy hemofilii – a i b.

osoby z hemofilią a Brak współczynnika krzepnięcia VIII, a osoby z hemofilią B nie mają czynnika krzepnięcia IX.

Według National Heart, Lung i Blood Institute (NHLBI), nasilenie hemofilii osoby zależy od ilości współczynnika krzepnięcia VII lub IX mają we krwi:

  • łagodna hemofilia: osoba będzie miała od 5 do 40 procent normalnego poziomu współczynnika krzepnięcia.
  • Umiarkowana hemofilia: będą mieli: 1 do 5 procent normalnego czynnika krzepnięcia
  • Ciężka hemofilia: będą mieli mniej niż 1 procent normalnych poziomów

Około 80 procent osób z hemofilią ma typ A typ A , a około 70 procent tych osób ma ciężką postać.

Objawy i powikłania

Objawy hemofilii obejmują rany, które nie leczą i łatwe siniaki.

Jest cześć Ryzyko powikłań GH, z których niektóre mogą zagrażać życiu. Objawy i powikłania obejmują:

  • Krwawienie po powierzchniowym urazie, nawet jeśli jest małe
  • krwawe z nosa bez widocznego powodu
  • Krwawienie z jamy ustnej
  • Spontaniczne siniaki
  • Obrzęk i ból stawów z powodu krwawienia wewnętrznego
  • Krwawienie w mózgu po drobnym ciosie w głowę, prowadząc do bólu głowy, wymioty, zamieszanie, osłabienie i prawdopodobnie napady
  • Inne uszkodzenia narządów i tkanek
  • Poważna utrata utraty Krew, prowadząc do szoku hipowolemicznego
  • U kobiet, przedłużonego lub ciężkiego krwawienia menstruacyjnego

Zarówno typ A, jak i typ B mogą być łagodne, umiarkowane lub ciężkie, w zależności od tego, jak to Niskie czynniki krzepnięcia osoby są.

Hemofilia zwykle wpływa na mężczyzn, ale bardzo rzadko kobiety mogą to mieć. Według NHLBI każdego roku około 1 na 5000 mężczyzn rodzi się z tym stanem. Rzadko może wpływać na kobiety, zgodnie z Centers for Disease Control and Prevention (CDC).

Życie z hemofilią

Osoba z hemofilią będzie musiała podjąć pewne środki ostrożności, aby zapobiec obrażeniom i krwawienie.

Może to obejmować:

  • Wybór czynności i sporty z opieką
  • Nie używa leków, takich jak aspiryna, które zmniejszają krzepnięcie
  • Zapewnienie, że wszyscy pracownicy służby zdrowia, nauczyciele szkolni i inni wiedzą, że mają hemofilia

Konieczne jest przestrzeganie wszystkich porad lekarskich i uczestniczyć w wszystkich wizytach, które zaleca lekarz.

Niektóre osoby mogą nosić jakąś formę identyfikacji medycznej, aby inni wiedzieli, jakiego rodzaju działania należy podjąć i uniknąć w przypadku awarii.

przyszłe nadzieje

W 2018 r. Naukowcy z Salk Institute ogłosili, że znaleźli sposób na dostarczenie terapii „jednorazowej” dla osób z hemofilią B, stosując technologię komórek STEM.

Myszy, które otrzymały Wstrzyknięcie nadal PR Odkup niezbędne czynniki krzepnięcia prawie rok po strzału.

z czasem może to zaoferować nowy rodzaj terapii, który jeszcze bardziej zmniejszy ryzyko, jakie napotykają osoby z hemofilią.

Na wynos

w przeszłości hemofilia była warunkami zagrażającymi życiu, ale perspektywy poprawiły się, zgodnie z centrum informacyjnym ds. Chorób genetycznych i rzadkich (GAR) National Institutes of Health.

Nie ma jeszcze lekarstwa na hemofilia, a perspektywy zależy od nasilenia stanu.

Przy obecnych opcjach leczenia, jednak wiele osób o niskim poziomie współczynnika krzepnięcia może żyć normalna lub prawie normalna żywotność i ciesz się dobrą jakością życia.

Przeczytaj ten artykuł w języku hiszpańskim.

  • Blood/Hematology

Contents


Übersetzung